Αρχική

Πέμπτη 15 Σεπτεμβρίου 2011

Σύνδρομο Sjögrens


Το σύνδρομο Sjögrens  είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους. O συνδυασμός ξηροστομίας-ξηροφθαλμίας αναφέρεται και ως ξηρό σύμπλεγμα (sicca complex), ενώ ο όρος ξηρά επιπεφυκίτιδα δηλώνει απώλεια της ακεραιότητας του επιθηλίου του κερατοειδούς από την ξηροφθαλμία. Οι γυναίκες προσβάλλονται πολύ συχνότερα από τους άνδρες σε αναλογία 9:1. Διακρίνεται σε πρωτογενές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση, και σε δευτερογενές όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως π.χ. στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή στη συστηματική σκλήρυνση.
Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögrens είναι εύκολη κόπωση, καταβολή δυνάμεων, ενοχλήσεις από τα μάτια όπως η ξηροφθαλμία, το κάψιμο, ο κνησμός, η αίσθηση άμμου ή ξένου σώματος λόγω μείωσης της εκκρίσεως δακρύων και τέλος εκδηλώσεις από το στόμα όπως ξηροστομία με δυσκολία στην ομιλία και την κατάποση συνοδευόμενη από τερηδόνα. Οι παρωτίδες μπορεί να είναι διογκωμένες. Κάθε επιφάνεια που καλύπτεται από βλεννογόνο μπορεί να προσβληθεί όπως ο ρινικός βλεννογόνος, ο φάρυγγας, ο λάρυγγας, οι βρόγχοι και ο κόλπος.
Στο σύνδρομο Sjögrens μπορεί να παρουσιασθούν πολλές συστηματικές διαταραχές όπως παγκρεατίτιδα, πλευρίτιδα, αγγειίτιδα, περιφερική και κρανιακή νευρίτιδα, νεφρική σωληναριακή οξέωση και χρόνια διάμεση νεφρίτιδα. Η συχνότητα των κακοήθων λεμφωμάτων είναι αυξημένη.
Oι συνήθεις διαταραχές και τα νοσήματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Sjögrens είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η σκληροδερμία, το σύνδρομο αλληλοεπικαλύψεως, η πολυμυοσίτιδα, η δερματομυοσίτιδα, η νόσος μοσχεύματος προς ξενιστή, το κακόηθες λέμφωμα, η χρόνια θυρεοειδίτιδα Hashimoto, η αυτοάνοση χρονία ηπατίτιδα, η πρωτογενής χολική κίρρωση, η νόσος Graves, η πρώιμη ωοθηκική ανεπάρκεια, η εντεροπάθεια από γλουτένη, η ερπητοειδής δερματίτιδα, η πέμφιγα, η βαριά μυασθένεια και η λιποδυστροφία.
Η διάγνωση στηρίζεται στην κλινική εικόνα, τη βιοψία χείλους και την ανεύρεση ρευματοειδούς παράγοντα 70%, καθώς και διαφόρων αυτοαντισωμάτων αντιRo-αντι La. Η απλή παρακλινική δοκιμασία Schrimer μπορεί να δώσει μια γρήγορη και αξιόπιστη ποσοτική πληροφορία για την έκπτωση της λειτουργίας των δακρυϊκών αδένων. Άσηπτη ταινία διηθητικού χάρτη τοποθετείται στα μάτια και ο ασθενής παραμένει με κλειστά τα βλέφαρα για 5 λεπτά. Ακολούθως μετρείται το μήκος της ταινίας που έχει υγρανθεί. Σε περίπτωση μειωμένης εκκρίσεως δακρύων το μήκος είναι μικρότερο από 15 χιλιοστά.
Θεραπευτικώς συνιστάται η χρήση τεχνητών δακρύων στα μάτια, ιδιαίτερη φροντίδα για τη στοματική υγιεινή, ενώ στο δευτερογενές Sjögrens γίνεται η κατάλληλη αγωγή για το κάθε υποκείμενο νόσημα.
Στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται:
  • Τεχνητά δάκρυα
  • Εκκριταγωγά
    - Πιλοκαρπίνη
    - Σεβιμελίνη
  • Υδροξυχλωροκίνη
  • Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
  • Ανοσορρυθμιστικά
    - Μεθοτρεξάτη
    - Αζαθειοπρίνη
  • Βιολογικοί παράγοντες
    - Ριτουξιμάμπη
Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με σύνδρομο Sjögrens αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.  Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, για το ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό  με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς. Η εξατομικευμένη θεραπεία και στο σύνδρομο Sjögrens είναι μονόδρομος.
PREDICT

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου